女子患罕见免疫性疾病 多学科专家携手助她脱险

株洲日报讯（全媒体记者/刘琼 通讯员/谭盼盼） “多亏了你们，让我死里逃生。”近日，在省直中医院风湿免疫科，得知自己可以出院，45岁的唐女士激动不已。

原来，20多年前，唐女士被查出患有系统性红斑狼疮。这是一种自身免疫性疾病，可累及全身的任何组织、脏器。

去年年底，因疫情原因，唐女士自行停止药物治疗。7月中旬，她开始出现全身乏力气短情况。前段时间，她来到省直中医院风湿免疫科就诊。

经初步检查，医生发现唐女士出现了极重度贫血及血小板减少。此外，她的胆红素水平明显升高，提示肾功能不全。

这是单纯的狼疮血液系统损害还是另有原因？由于唐女士病情复杂，风湿免疫科立即组织专家会诊。

通过增加血液破碎红细胞比例检查，唐女士的病因被明确。她属于系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜。这是一种临床少见的、致命的血栓性微血管病，临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害，其发病率约为百万分之五。

由于发病急促，且病情进展迅速，若未进行及时有效治疗，很容易导致患者死亡。因此一旦明确诊断或高度怀疑本病时，应即刻开始治疗。

时间就是生命。风湿免疫科立即联合输血科、重症医学科等，商讨治疗方案。很快，治疗方案明晰：先为患者进行血浆置换治疗，再进行激素冲击等免疫处理。

通过治疗，一开始，唐女士的血红蛋白及血小板缓慢上升。可做第四次血浆置换时，她出现严重过敏反应，股静脉置管处出现腔内血栓。

怎么办？血浆置换这条有效途径行不通了，但患者病情随时有反复风险。为此，风湿免疫科团队立即调整方案，决定采用抗凝、抗血小板聚集治疗，并采用最新的前沿疗法：予以生物制剂免疫治疗。

最终，唐女士的血液破碎红细胞比例逐步下降，血红蛋白稳步上升，血小板计数持续正常，全身症状消除。就这样，医生将她从死亡边缘拉了回来。

目前，她已经出院，只需要接受规律随访。